Transgeniczne zwierzęta mogą pomóc w rozwiązaniu lepkiej sytuacji w mukowiscydozie cd

Odpowiedzi wydzielnicze na karbachol zostały zmniejszone o około 40%, co w dużym stopniu można przypisać zmniejszeniu wielkości gruczołu u prosiąt CF. W przypadku CF nie wiadomo, czy gruczoły dróg oddechowych są niezwykle małe po urodzeniu, ale zdecydowanie należy to zbadać. Oczywiście przy chorobach przewlekłych stają się one znacznie przerośniętymi (15). Wydzielanie śluzu w drogach oddechowych u fretki z niedoborem CFTR Artykuł autorstwa Sun i in. (8) opisuje ogólną patologię fretki CF. CFTR + / +, CFTR + /. I CFTR. /. zwierzęta urodziły się w oczekiwanym stosunku Mendelianów 1: 2: 1, co wskazuje na brak śmiertelności płodów. Jednak wszystkie CFTR. /. zestawy zginęły w ciągu 4 dni od urodzenia, z powodu niedrożności smółki lub złej absorpcji składników odżywczych w jelitach. Zmiany histologiczne występowały w trzustce, a deferentia vasa była nieobecna lub zdegenerowana. Wystąpiły histologiczne objawy zapalenia płuc, a chemia krwi była zgodna z chorobą wątroby. U ludzi (i prawdopodobnie świń) wszystkie gruczoły dróg oddechowych tworzą się na długo przed urodzeniem (16). U fretek natomiast gruczoły dróg oddechowych tworzą się przeważnie po urodzeniu (17). To, w połączeniu ze śmiertelnością noworodków fretek CF, spowodowało, że Sun i in. do uciekania się do modelu. tchawicy ksenoprzeszczepu. do badania funkcji gruczołów. Stosując to podejście, tchawice od nowonarodzonych fretek wszczepiono pod skórę myszy z niedoborem odporności. Po pięciu tygodniach utworzyły się zróżnicowane gruczoły. Następnie heteroprzeszczepy usunięto z myszy, a wydzieliny gruczołów uwidoczniono jako wydzielnicze krople pod olejem. Podobnie jak u świń i ludzi odpowiedź sekrecyjna na forskolinę została zasadniczo zniesiona w gruczołach dróg oddechowych zwierząt CF. Odpowiedź fretek CF na metacholinę również uległa zmniejszeniu (o około 50%), tak jak w ludzkich gruczołach nosowych (18). Ważny wkład badania przeprowadzonego przez Sun i wsp. (8) było zapobieganiem śmiertelności noworodków u fretek z CF za pomocą kombinacji doustnego kwasu ursodeoksycholowego (w celu wspomagania emulgowania tłuszczu) i doustnego inhibitora pompy protonowej (w celu zrekompensowania braku alkalicznych wydzielin trzustkowych). Jednak nawet jeśli fretki Fc osiągną dorosłość, mogą okazać się mniej przydatne niż dorosłe świnie CF w badaniach nad tym, jak zmieniona funkcja gruczołów oddechowych przyczynia się do patologii dróg oddechowych w mukowiscydozie. Tak więc, nie tylko gruczoły fretkowe rozwijają się inaczej niż ludzkie, ale są również znacznie mniejsze niż gruczoły ludzkie, z mniejszymi szybkościami przepływu (Tabela 1). Istnieją również różnice w regulacji neurohumoralnej wydzielania gruczołów oddechowych między fretkami i ludźmi. W szczególności, fretka, podobnie jak inny badany drapieżnik, kot, ma gruczoły dróg oddechowych, które wykazują dużą odpowiedź sekrecyjną na czynnik .-adrenergiczny, fenylefrynę (19, 20); odpowiedzi gruczołów świńskich i ludzkich na ten czynnik są znikome (20). Interakcja między cAMP i Ca2 + w komórkach gruczołów dróg oddechowych Artykuł Lee i Fosketta (9) dotyczy regulacji Cl. wydzielanie w komórkach surowiczych
[podobne: stermed, gastroskopia częstochowa, badania do książeczki sanepidowskiej ]
[więcej w: stermed, zaparcia icd 10, workf doz ]